Система антигенів Kell (також відома як система Kell-Cellano) — група антигенів на поверхні еритроцитів, що є важливими детермінантами крові і мішенню для багатьох аутоімунних або аллоімунних захворювань, які знищують червоні кров'яні клітини крові. Показник Kell позначається як K, k і Kp. Антигени Kell представляють собою пептиди, виявлені в білку kell, 93 кДа трансмембранної цинко-залежною ендопептідази, яка відповідає за розщеплення ендотеліну-3.
Білок
Ген Kell кодує II тип трансмембранного глікопротеїну, який є високо поліморфним антигеном системи антигенів Kell. Глікопротеїн Kell через одиночну дисульфидную зв'язок з'єднаний з мембраною білка XK, який несе антиген Kx. Закодований білок містить послідовність і структурну подібність з членами родини непрілізіна (M13) цинкових ендопептідаз.
Існує кілька алелей гена, який створює білок Kell. Дві таких аллели, K1 (Kell) і K2 (Cellano) є найбільш поширеними. Білок Kell тісно пов'язаний з другим білком, XK, за допомогою дисульфідній зв'язку. Відсутність білка XK (наприклад, після генетичного видалення), призводить до помітного зниження антигенів Kell на поверхні червоних кров'яних тілець. Відсутність білка Kell (K0), однак, не впливає на XK білок.
Білок Kell також недавно був позначений як CD238 (кластер диференціювання 238).
Зв'язок із захворюваннями
Антигени Kell важливі в трансфузіології, в тому числі при переливанні крові, при аутоімунній гемолітичній анемії і гемолітичній хворобі новонароджених. У людей з браком специфічного антигену Kell можуть вироблятися антитіла проти антигенів Kell, коли робиться переливання крові, що містить цей антиген. При наступних переливаннях крові можуть відзначатися руйнування нових клітин цими антитілами — процес, відомий як гемоліз. Особам, які не мають антигенів Kell (K0), за необхідності еритроцити переливаються тільки від Kell-негативних донорів, для запобігання гемолізу. З цієї причини від Кell-позитивних донорів зазвичай заготовлюються тільки ті препарати крові, в яких немає еритроцитів: плазма, тромбоконцентрат або кріопреципітат. Особи ж з негативним антигеном Kell є універсальними за цією ознакою реципієнтами еритроцитів, оскільки в них не відбувається їх відторгнення.
Аутоімунна гемолітична анемія відбувається, коли організм виробляє антитіла проти антигенів групи крові на своїх власних еритроцитах. Антитіла призводять до руйнування червоних кров'яних клітин з наступною анемією. Крім того, вагітні жінки можуть виробляти антитіла проти еритроцитів плоду, що призводить до руйнування, анемії і водянки плоду — процес, відомий як гемолітична хвороба новонароджених. Як аутоімунна гемолітична анемія, так і гемолітична хвороба новонароджених можуть мати дуже серйозні наслідки, викликані анти-Kell антитілами [7], оскільки вони є найбільш імуногенними антигенами після системи ABO і резус-фактора.
Фенотип Маклеода
Фенотип Маклеода (або синдром Маклеода) — X-пов'язана аномалія системи груп крові Kell, при якій антигени Kell погано виявляються шляхом лабораторних тестів. Ген Маклеода кодує білок XK, білок зі структурними характеристиками транспортної мембрани білка, але з невідомою функцією. Припускається, що XK необхідні для правильного синтезу або подання антигенів Kell на поверхні червоних кров'яних тілець.
Історія
Група Kell була названа по імені першої пацієнтки, в якої виявили антитіла K1 — вагітної жінки місіс Kellacher у 1945 році. Першою людиною, в якої були зафіксовані антитіла К2, стала вагітна жінка місіс Челано. Фенотип K0 вперше був описаний в 1957 році, а фенотип Маклеода був названий по імені пацієнта Х'ю Маклеода, студента Гарварду, в 1961 році.
Чи потрібні Келл-позитивні донори?
В останні роки донорську кров стали перевіряти не тільки на групову (ABO) і резус-приналежність, а й на присутність так званого Келл-антигену. Йдеться про певну молекулу, яка може бути або не бути присутньою на поверхні червоних клітин крові (еритроцитів), аналогічно резус-фактору. Ніякої шкоди для здоров'я від присутності Келл-антигену немає.
Переливання еритроцитів від Келл-позитивного донора Келл-негативному реципієнту може викликати серйозні ускладнення — точно так само, як при переливанні еритроцитів від резус-позитивного донора резус-негативному адресату. Але, на відміну від ситуації з резус-фактором, переважна більшість людей Келл-негативні. Відповідно, еритроцити від Келл-позитивних донорів рідко бувають придатні для переливання хворим, а згідно з наказом Міністерства охорони здоров'я № 363 від 2002 р. відділення і станції переливання крові взагалі не повинні видавати такі еритроцити в клініки.
Тому Келл-позитивним людям здається, що вони не можуть бути донорами. Однак це не так. Хоча цільну кров у них зазвичай не беруть, Келл-позитивні донори можуть здавати компоненти крові, які не містять еритроцитів, тобто тромбоцити і плазму.